Définition :

- 31/01/2005

La première description du Syndrôme de West a été faite par le Docteur West en 1841, à propos de son propre fils.

Le syndrôme de West est défini par la présence, sur des enfants entre 0 et 2 ans, de trois facteurs (pour une description complète, voir plus loin) :

-   spasmes en flexion ou en extension,
-   retard du développement psycho-moteur,
-   signe d’hypsarythmie à l’électroencéphalogramme (EEG).

Cependant le diagnostic peut être établi même en l’absence d’un des trois signes.

Origines de la maladie (étiologie) :

Les causes du Syndrôme de West peuvent être réparties en deux catégories :

 Spasmes en flexions symptomatiques (entre 86 et 91% des cas observés)

Dans ces cas, le Syndrôme de West est la conséquence d’une autre pathologie identifiable, ayant le plus souvent entraîné des dommages cérébraux. Cette autre pathologie peut être survenue :
-   avant la naissance : malformations cérébrales (microcéphalie, hydranencéphalie, schizencéphalie), maladies génétiques (sclérose tubéreuse de Bourneville, trisomie 21), infections congénitales, traumatismes in utero,
-   pendant la naissance : traumatismes, infections (méningites, encéphalites), hémorragies intracrâniennes,
-   après la naissance : traumatismes, méningites, etc...

On recherche prioritairement une sclérose de Bourneville chez les enfants atteints de spasmes infantiles, car elle représente à elle seule 30% des pathologies prénatales provoquant un Syndrôme de West.

‚ Spasmes en flexions idiopathiques (entre 9 et 14% des cas)

Il s’agit des Syndrômes de West pour lesquels aucune cause n’a été trouvée. Il n’y a ni anomalie cérébrale, ni anomalie métabolique.

Description de la maladie :

Les spasmes en flexion débutent le plus fréquemment entre 3 et 12 mois. Ils débutent par une contraction soudaine, rapide et tonique de la musculature du tronc , des membres , qui dure de 0,5 à 2 secondes . Ces contractions peuvent se répéter durant 10 à 30 secondes, parfois plus. Fréquemment, ces spasmes surviennent à l’endormissement ou au réveil. Généralement, les spasmes en flexion sont associés à des spasmes en extension. On constate alors une flexion de la nuque , du tronc et des bras avec extension des jambes. Entre les crises,l’examen de l’enfant est sans particularité puis s’installe une régression psychomotrice et une perturbation du contact de l’enfant avec l’extérieur .

Evolution de la maladie :

Spontanément,la poussée évolutive s’arrête, ainsi que les spasmes,après plusieurs mois d’évolution. Elle laisse place à - des séquelles psychomotrices telles qu’un retard de langage et un retard à l’apprentissage des acquisitions ( marche,propreté...) des séquelles épileptiques telles que le syndrôme de Lennox Gastaut :crises généralisée qui alternent avec des absences brèves. Avec le traitement,dan la majorité des cas,les crises cèdent rapidement et la régression psychomotrice est moindre,mais au début de la maladie,PERSONNE ne peut se prononcer sur le devenir de l’enfant. Il faut donc garder espoir,et stimuler au maximum le bébé. La précocité du diagnostic et la bonne réponse au traitement sont des éléments de bon pronostic.

Examen complémentaires :

Tout d’abord ,la prise encharge du syndrôme de West est encore discutée entre les médecins ce qui explique que tous les enfants ne subissent pas les même examens. De plus,selon les premiers résultats,les médecins orientent le bilan . Cependant dans la grande majorité des cas les examens complémentaires réalisés sont : 1-L’électoencéphalogramme il s’agit d’un examen indolore,où l’on met des éléctrodes sue les cheveux de l’enfant et on enregistre l’activité éléctriques du cerveau. Cet examen permet d’affirmer le diagnostic du syndrôme de West 2-Le scanner et l’IRM cérébral : Il s’agit également d’examens indolores.Ils permettent de réaliser des coupes du cerveau de l’enfant,afin de rechercher des malformations. Pour obtenir des images de bonne qualité,il est nécessaire d’endormir l’enfant et de l’attacher sur une planche...cela est très impressionnant pour les parents ! 3-Un bilan biologique : il s’agit de prises de sang,à la recherche d’anomalies métaboliques,de carences vitaminiques ou autres.

4-La ponction lombaire : il s’agit d’un prélevement de liquide céphalo-rachidien ( liquide qui entoure la moelle épinière ) .Durant l’examen,l’enfant est soulagé par des produits anesthesiants. Cet examen n’est pas réalisé de façon systématique. 5-L’examen dermatologique : on examine la peau de l’enfant à la lumière de Wood (violette) à la recherche de tâches blanches évocatrices de sclérose tubéreuse de Bourneville.

Les traitements :

La liste qui suit n’est pas exhaustive et la multiplicité des médicaments témoignent également de la complexité de traiter cette maladie. 1- La cortisone 2- Le Sabril* 3- Le Mogadon* 4- La Dépakine* 5- Le topamax* 6- Le zonegran



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